همه چیز درمورد بیماری پروانه ای یا EB
بیماری پروانه ای EB چیست؟
بیماری پروانهای EB (اپیدرمولیز بولوزا ، به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ایبی: EB))یک بیماری ارثی در بافتهای پوستی میباشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول میکند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر میکند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد میشود. این بیماری در تمامی گروههای قومی و نژادی رخ میدهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر میکند.
در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایههای پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول میکند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست میباشند.
پوست شامل دو لایه میباشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرم) خوانده میشود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلابهای پروتئینی که از کلاژن ساخته شدهاند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه میشوند. در افراد مبتلا به ایبی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه میشونههای بالایی در بر دارد.
هرچند پزشکان میگویند این بیماری درمان قطعی ندارد اما به وسیله ژن درمانی میتوان این عارضه را تشخیص داده و با پیوند مغز و استخوان و پروتئین درمانی بیماری را کنترل کرد.
با تحقیقات صورت گرفته، در آیندهای نزدیک، میتوان با تزریق فیبروبلاست در محل زخم و ژن درمانی از شدت و ادامه بیماری کم کرد.
زخم هاییکه بهبود نیافته اند، شاید توسط یک پوشش زخم مخصوص یا پوستی که به لحاظ بیولوژیکی گسترش یافته درمان شوند.
افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.
پیشنهادی: همه چیز درباره بیماری کرونا